Уважаемые слушатели! Курс "Общие вопросы патологии и патологической анатомии" предназначен только для студентов, обучающихся на медицинских специальностях и медицинских специалистов. Предупреждение: данный курс содержит материалы, не рекомендованные к просмотру лицам со слабой психикой и беременным женщинам. Курс базируется на многолетнем опыте научной, диагностической и преподавательской работы автора в традициях известной научной школы. Изложение сложного материала проводится на современном уровне, все основные положения иллюстрируются большей частью оригинальными авторскими макро- и микроскопическими изображениями, схемами и рисунками Задачи: 1. Познакомить слушателей с общепринятыми взглядами на природу болезней человека 2. Обозначить некоторые биомедицинские проблемы, нуждающиеся в дальнейшем комплексном изучении 3. На конкретных примерах продемонстрировать структурные изменения, лежащие в основе важнейших болезней человека По завершении этого курса учащиеся будут Уметь: 1. Критически оценивать представления о природе заболеваний человека 2. Распознавать некоторые макроскопические изменения при основных общепатологических процессах 3. Распознавать некоторые микроскопические изменения при основных общепатологических процессах Знать: 1. Сущность структурных изменений при общепатологических процессах 2. Основные методы, необходимые для морфологического анализа общепатологических процессов 3. Основные источники по истории патологии и современной интерпретации патологических процессов Владеть: 1. Общей методологией комплексного анализа патологических процессов 2. Современной терминологией, касающейся общепатологических процессов
Амилоидоз
Loading...
Из курса от партнера Saint Petersburg State University
Общие вопросы патологии и патологической анатомии (General Issues of Pathology and Pathologic Anatomy)
12 оценки
Saint Petersburg State University
12 оценки
Познакомьтесь с преподавателями
Цинзерлинг Всеволод АлександровичПрофессор кафедры патологии, Доктор медицинских наук
Кафедра патологии, медицинский факультет
[МУЗЫКА]
[МУЗЫКА] Ещё
один патологический процесс очень знаменитый,
о котором мы сегодня поговорим, это амилоидоз.
Как это ни странно, но, несмотря на очень частое
обсуждение проблемы амилоидоза как в специальной,
так и неспециальной литературе, очень сложно найти определение этого явления.
Позвольте его дать.
Это группа заболеваний или их осложнений,
которая характеризуется преимущественно внеклеточным
отложением нерастворимых веществ преимущественно белковой
природы с характерной β-фибриллярной структурой,
которая приводит к особым красочным свойствам.
Уже из этого определения следует, что это сборная группа разных процессов.
Так случилось, что несмотря на редкость этого явления,
оно привлекает внимание специалистов начиная с девятнадцатого века.
Здесь вам демонстрируется уже известный вам
портрет выдающегося патолога Карла Рокитанского,
который, скорее всего, первым увидел макроскопические изменения,
характерные для этого заболевания,
и не очень удачно обозначил их как сальная болезнь.
В дальнейшем амилоидоз находился в сфере интересов
другого великого патолога Рудольфа Вирхова,
который также не очень удачно назвал его крахмалоподобным
процессом и дал современное название
амилоид, что значит «крахмалоподобный».
Не останавливаемся на дальнейшей истории изучения этого вопроса.
Думаю, что не ошибусь, если скажу, что число работ,
посвящённых этому явлению, превышает сотни тысяч.
Естественно, столь интенсивное изучение амилоидоза
не могло не привести к появлению многочисленных его классификаций.
Мы с вами можем остановиться только на некоторых из них.
Прежде всего, базирующиеся на химическом составе
амилоидов, которые в настоящее время расшифрованы.
Из общего числа разных амилоидов,
число которых превышает десяток,
мы упомянем с вами только о двух,
которые наиболее изучены и которые реально могут быть
диагностированы в клинической и патолоанатомической практике.
Это АА амилоид, где буква А значит амилоид, а вторая A — это acute phase.
И АL амилоид, где вторая буква
является аббревиатурой от термина light chain.
Кроме того,
естественно, по распространённости изменений: системный и местный.
По условиям возникновения: семейный,
вторичный, старческий, о котором мы с вами уже говорили,
и, к сожалению, наиболее часто встречающийся — криптогенный,
то есть тогда, когда мы не можем точно сказать о причинах его возникновения.
Кроме того, говоря о вторичном амилоидозе,
мы должны помнить, что он возникает чаще всего у больных длительнотекущими
хроническими воспалительными заболеваниями, некоторыми опухолями,
и описан амилоидоз на фоне гемодиализа.
На следующем слайде я демонстрирую
вам патогенез амилоидоза в том виде,
в каком он представлен в наиболее авторитетном мировом учебнике Robbins.
Патогенез разработан только
для двух упомянутых видов амилоидоза и носит очень-очень схематичный характер.
Во-первых, из-за воздействий какого-то стимула происходит
гиперпродукция белка-предшественника.
Затем происходит расщепление, после
чего растворимый белок предшественника становится нерастворимой субстанцией.
В конечном итоге, к белковому компоненту присоединяется глюкозаминогликан.
Те самые фибриллярные структуры,
о которых мы с вами уже говорили в самом начале,
реально могут быть видны только на электронограмме,
что и демонстрирую я вам на следующем слайде.
Ну и мировая патологическая
анатомия на протяжении уже почти двух столетий увлекается
выявлением амилоида на светооптическом уровне.
Мы с вами говорили, что особые тинкториальные
или красочные свойства связаны прежде всего с очень красивым
окрашиванием конго-красным или, как часто говорят, конга-рот.
Вы видите такого рода изменения в почечном клубочке на следующем слайде.
Но кроме этой окраски несколько менее знаменитой,
но опять-таки используемой, является окраска генцианвиолетом.
Ещё на одном слайде мы видим поражение печени.
В рамках окраски гематоксилином-эозином мы
видим просто розовую гомогенную внеклеточную субстанцию,
которая приводит к резко выраженной атрофии печёночных балок.
Очевидно, что это несовместимо с жизнью.
На другой половине этого слайда видны
изменения при стандартной окраске конго-красным.
Кроме этих методов, амилоид обладает ещё способностью
вызывать амизотропию и может быть выявлен в поляризованном свете.
Такая красивая картинка тоже вам демонстрируется.
И, наконец, то, что впервые увидел на макроскопическом
уровне Карл Рокитанский и назвал большой сальной печенью,
на последнем слайде в этом разделе.
Насколько это напоминает именно сальную печень, я не знаю.
И, наконец, некоторые ключевые проблемы.
В большинстве своём причины его остаются неизвестными.
Амилоид является редким заболеванием, но в клинике диагностируется ещё реже.
И на сегодняшний день его механизмы интенсивно изучаются, особенно,
в связи с эндогенными прионами.
Ознакомьтесь с нашим каталогом
Присоединяйтесь бесплатно и получайте персонализированные рекомендации, обновления и предложения.
Coursera делает лучшее в мире образование доступным каждому, предлагая онлайн-курсы от ведущих университетов и организаций.
© Coursera Inc., 2019 Все права защищены.
